Caso Endoscópico del mes de Enero 2014
Telangectasia Hemorrágica Hereditaria (Síndrome Osler-Weber Rendu)


Este primer video se resume el caso hay imágenes y videos de lo importante del caso. Para ver los video presionar sobre la imagen.


En este segundo video se observa la primera endoscopia, la segunda endoscopia del día siguiente y la colonoscopia.

En este tercer video se observa el manejo colonoscópico terapéutico combinado de la angiodisplasia del ciego

En esto cuarto video se osberva la endoscopia del día sigiente, observando el estatus posterior a la coagulación con argón plasma coagulador y tratamiento terapéutico a las remanentes.


Se recomienda ver los videos de otras angiodisplasias que hemos publicado.
Ver casos anteriores "endoscópicos" del mes

LA IMPORTANCIA DEL CASO:

1. La La telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Osler Weber Rendu es un padecimiento multiorgánico autosómico dominante causado por un defecto genético en la proteína transformadora del factor de crecimiento, que resulta en una displasia fibrovascular con múltiples telangiectasias acompañadas de malformaciones arteriovenosas.
2. La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad infrecuente, con prevalencia de 10-20 por cada 100,000 individuos en la población general. No existe predilección por algún genero y resulta de mutaciones genéticas heredadas de forma dominante que intervienen en el mecanismo de angiogénesis.
3. Para poder establecer el diagnóstico, los
pacientes deben cumplir al menos tres de los siguientes
cuatro criterios:
1. Epistaxis.
2. Telangiectasias múltiples en localizaciones típicas
(dedos, labios, cavidad oral, nariz, lechos subungueales).
3. Lesiones viscerales, que incluyen:
• Telangiectasias gastrointestinales (40%)
• Malformaciones arteriovenosas pulmonares
(30%)
• Malformaciones arteriovenosas hepáticas
(30%)
• Malformaciones arteriovenosas cerebrales
(5 a 11%)
• Malformaciones arteriovenosas medulares
4. Antecedentes familiares de un pariente de primer
grado con telangiectasia hemorrágica hereditaria.
4. Nuestro paciente inicia su sangrado digestivo refractario con melenas tres años antes, en su país de origen Guatemala, En una endoscopia en la cual le intentaron detener el sangrado con argón Plasma Coagulador pero fue infructuosa. Luego inicia con enterorragias (debido a la angiodispalsia del ciego).
5. A tenido sangrado nasal desde su niñez y el sangrado digestivo ha sido desde tres años previos
en su vida ha tenido más de 60 transfusiones sanguíneas.
6.

Se ha reportado que, los sangrados digestivos en esta enfermedad es después de los 50 años.

Hasta el momento el paciente no ha presentado nigun sangrado del aparato digestivo.

Ver estos videos publicados en YouTube sobre linfomas gastrointestinales, para observarlos, presionar sobre las imágenes.

Ver casos endoscópicos del mes

Videos Relacionados:


Conferencia de Manejo Endoscópico del Sangrado Digestivo
XXII Congreso Centroamericano y del Caribe de Medicina Interna Tegucigalpa, Honduras.



Conferencia Gastroenterologia Habana Cuba


Audio Visual Award 2005 Dr Julio Murra Saca


Premio Audiovisual 2009 Colitis Infecciosa
Cáncer Gástrico Gran Concierto Numero Dos
Clinical Application of Argon Plasma Coagulation in Gastrointestinal Endoscopy

Datos de contacto:
Julio Murra-Saca,
Teléfono: 2530-3334 al 37 (E-mail)
Edificio Centro Scan San Salvador, El Salvador
Acerca de nosotros

Favor de re-enviarlo a otros colegas y estudiantes de médicina la ciencia médica y la experiencia individual debe compartirse para el beneficio de nuestros pacientes, si no se cargan las imágenes completamente, vuelva a cargarlas.